0
Ngày:
23/08/2018
Lượt xem:
2400
Bài viết thứ 28/30 thuộc chủ đề “Các bệnh về nội Tiêu hóa”
Vàng da không phải là một bệnh mà là một triệu chứng có thể xảy ra trong nhiều bệnh lý khác nhau. Vàng da là tình trạng da và kết mạc mắt (phần màu trắng của mắt) bị vàng do nồng độ billirubin trong máu tăng cao. Kết mạc mắt thường là nơi trở nên vàng đầu tiên khi bị vàng da. Mức độ vàng da phụ thuộc vào nồng độ tăng billirubin máu. Khi nồng độ billirubin máu tăng nhẹ, kết mạc mắt chuyển màu vàng nhẹ. Khi billirubin tăng cao hơn, cả da và mắt đều trở nên vàng hoặc nâu.
Trong máu có hàng triệu tế bào hồng cầu, mỗi tế bào hồng cầu có đời sống khoảng 120 ngày và nó sẽ bị các tế bào khác trong cơ thể phân hủy thành các chất thải khác nhau. Các hồng cầu mới luôn luôn được sinh ra để thay thế các hồng cầu đã chết. Billirubin là một trong những chất được tạo ra từ những hồng cầu bị vỡ.
Billirubin lưu chuyển trong máu. Khi máu chảy qua gan, các tế bào gan thu nhận billirubin. Các men trong tế bào gan làm biến đổi nhẹ cấu trúc của billirubin tạo nên dạng có thể hòa tan trong nước. Billirubin hòa tan trong nước gọi là billirubin liên hợp. (Billirubin trong máu trước khi được tế bào gan thu nhận được gọi là billirubin không liên hợp.)
Các tế bào gan phân phối billirubin liên hợp vào các ống mật nhỏ. Vì thế, billirubin là một phần của dịch mật. Dịch mật là một hỗn hợp các chất được thải từ tế bào gan.
Có một mạng lưới ống dẫn mật ở trong gan. Chúng nhập lại tạo nên ống mật chủ. Dịch mật liên tục chảy xuống các ống mật nhỏ, xuống ống mật chủ và vào tá tràng.
Túi mật nằm phía dưới gan. Đó giống như một túi dự trữ mật nằm ngoài ống mật chủ. Khi ăn, túi mật co bóp để tống dịch mật dự trữ vào ống mật chủ và tá tràng. Billirubin trong dịch mật sẽ có mặt trong phân và làm cho phân thường có màu nâu.
Như vậy, việc loại bỏ/thanh thải billirubin là quá trình bình thường. Nó trở nên bất thường khi billirubin tích tụ lại trong máu làm bạn bị vàng da. Điều này có thể xảy ra do nhiều nguyên nhân như bên dưới.
Người ta thường chia các nguyên nhân gây vàng da thành 4 nhóm chung:
Nhiều tình trạng bệnh khác nhau làm tăng tốc độ phá hủy hồng cầu. Kết quả là billirubin được sản xuất nhiều hơn mức bình thường, lưu hành trong máu nhiều hơn. Các tế bào gan không chuyển hóa kịp lượng billirubin lớn này, gây nên sự tồn đọng bilirubin trong máu. Lượng billirubin này sẽ thấm vào các mô hoặc cơ quan trong cơ thể gây nên vàng da.
Một số bệnh gây phá hủy hồng cầu là: Trong trường hợp đó billirubin trong máu thường chỉ tăng nhẹ và sau đó có biểu hiện vàng da nhẹ và khó phát hiện. Các bệnh lý gồm:
Có nhiều bệnh ảnh hưởng đến tế bào gan làm bilirubin không được thu nhận, đào thải và kết quả là bị ứ đọng trong máu. Việc này có thể xảy ra do một số bất thường ở các men chuyển hóa hay protein vận chuyển billirubin trong tế bào gan. Sự hủy hoại các tế bào gan hoặc giảm số lượng tế bào gan còn chức năng cũng có thể là nguyên nhân.
Một số bệnh ảnh hưởng đến tế bào gan có thể gây vàng da bao gồm:
Một số loại ung thư di căn vào gan (thường là ung thư ở các cơ quan trong ổ bụng) cũng có thể gây vàng da.
Một số rối loạn di truyền hiếm gặp xuất hiện sau sinh gây vàng da tăng dần. Hội chứng Crigler-Najjar do mất khả năng liên hợp của billirubin ở gan do giảm hoặc không có enzyme thực hiện liên hợp acid glucuronic và billirubin. Hội chứng này chỉ gây vàng da nhẹ dần dần. Hội chứng Dubin-Johnson và Rotor do sự bài tiết bất thường của billirubin vào mật.
Rối loạn di truyền hay gặp có thể gây vàng da là hội chứng Gibert ảnh hưởng khoảng 7% dân số thế giới. Hội chứng này do sự giảm hoạt động nhẹ của enzyme xúc tác cho quá trình liên hợp của billirubin với acid glucuronic. Tăng billirubin máu thường nhẹ và không thường đạt đến mức gây ra vàng da. Hội chứng Gilbert là tình trạng lành tính không ảnh hưởng đến sức khỏe dù bệnh nhân mang hội chứng này có thể bị sỏi mật.
Dịch mật từ các ống dẫn mật nhỏ trong gan đổ về ống mật chủ. Nếu ống mật chủ bị hẹp hoặc bị nghẽn, mật chứa billirubin trào vào máu và gây vàng da. Đôi khi tình trạng này được gọi là vàng da tắc mật hay vàng da sau gan. Các bệnh lý bao gồm:
Một số thuốc có thể gây vàng da kèm ứ mật. Một số khác có thể gây viêm gan giống như viêm gan do virus. Và những thuốc khác có thể gây viêm đường mật dẫn đến ứ mật và vàng da. Các thuốc cũng có thể gây trở ngại trực tiếp các quá trình chuyển hóa trong tế bào gan và đường mật của quá trình tạo và bài tiết mật qua đường mật hoặc ruột. Do đó các thành phần của mật bao gồm billirubin bị ứ lại trong cơ thể. Ví dụ điển hình nhất của thuốc gây ứ mật và vàng da gần đây nhất là estrogen. Điều trị đầu tiên đối với vàng da do thuốc là ngưng dùng thuốc đó. Hầu hết trường hợp nồng độ billirubin trở về giá trị bình thường trong vòng vài tuần mặc dù có vài trường hợp kéo dài đến vài tháng.
Hầu hết các bệnh lý kể trên có thể ảnh hưởng phụ nữ trong suốt thời kì mang thai, tuy nhiên một số bệnh lý gây vàng da chỉ xảy ra ở phụ nữ mang thai.
Ứ mật thai kì là bệnh lý ít gặp xảy ra ở phụ nữ có thai ở 3 tháng cuối thai kỳ. Ứ mật thường kèm theo ngứa da nhưng không thường xuyên gây vàng da. Biểu hiện ngưa có thể nặng nhưng có thể điều trị bằng các thuốc như acid ursodeoxycholic hay ursodiol (Actigall, Urso). Phụ nữ mang thai bị ứ mật thường ổn mặc dù họ vẫn có nguy cơ lớn bị sỏi mật. Quan trọng hơn, có thể tăng nguy cơ bất thường ở bào thai. Ứ mật thai kì thường phổ biến ở một vài nhóm, cụ thể là ở Scandinavi và Chile, và nó có xu hướng xảy ra ở lần mang thai tiếp theo. Người ta nhận thấy có sự liên quan giữa ứ mật trong thai kỳ và ứ mật do uống estrogen, và người ta cho rằng estrogen tăng suốt thai kỳ là nguyên nhân của ứ mật trong thai kì.
Tiền sản giật, trước đây được gọi là cao huyết áp trong thai kỳ, là bệnh lý xảy ra trong 3 tháng giữa thai kì và liên quan đến nhiều hệ thống trong cơ thể gồm gan và máu. Tiền sản giật có thể gây cao huyết áp, ứ dịch và tổn thương thận cũng như thiếu máu và giảm số lượng tiểu cầu do hủy hồng cầu và tiểu cầu và nó thường gây bất thường cho thai nhi. Mặc dù nồng độ billirubin máu tăng trong tiền sản giật nhưng thường nhẹ và vàng da không thường xuyên. Điều trị tiền sản giật thường là cho sinh càng sớm càng tốt nếu thai nhi đã trưởng thành.
Gan nhiễm mỡ cấp trong thai kì là biến chứng rất nghiêm trọng. Nguyên nhân của bệnh lý này chưa rõ nhưng nó thường liên quan tới tiền sản giật. Nó xảy ra muộn trong thai kỳ và gây ra suy gan. Hầu hết nó có thể hồi phục bằng cách cho sinh khẩn cấp nhưng nó cũng tăng nguy cơ tử vong cho thai nhi. Biểu hiện vàng da hay gặp nhưng không có trong Gan nhiễm mỡ trong thai kỳ. Việc điều trị thường là cho sinh càng sớm càng tốt.
Vàng da sơ sinh là vàng da bắt đầu xuất hiện trong vòng vài ngày đầu sau sinh. Vàng da xuất hiện trong khi sinh gợi ý một nguyên nhân khác trầm trọng hơn của vàng da. Thật ra nồng độ billirubin máu tăng ở hầu hết các trẻ nhỏ và vàng da xảy ra ở hơn 50% trẻ sơ sinh. Đối với một số trẻ nhỏ, tăng billirubin máu và vàng da do thường do một hiện tượng sinh lý và không gây vấn đề gì nghiêm trọng.
Nguyên nhân của hiện tượng sinh lý bình thường này đã được hiểu rõ. Trong suốt thời kì ở tử cung, hồng cầu của bào thai có chưa một loại hemoglobin khác với hemoglobin sau sinh. Khi trẻ sinh ra, cơ thể trẻ bắt đầu hủy nhanh chóng các hồng cầu chuwad hempglobin kiểu bào thai và thay thế chúng với hồng cầu chứa hemoglobin kiểu người trưởng thành. Điều này gây quá tải đối với gan với billirubin bắt nguồn từ hemoblogin bào thai do sự hủy các hồng cầu. Do gan ở trẻ sơ sinh chưa hoàn thiện về chức năng và nó chưa thể chuyển hóa và đào thải billirubin hoàn toàn, do đó làm billirubin ứ lại trong máu. Trong vòng hai hay ba tuần, sự hủy hồng cầu sẽ chấm dứt, chức năng gan hoàn thiện và billirubin máu sẽ trở về bình thường.
Một hội chứng khác ít gặp liên quan đến vàng da sơ sinh là vàng da do sữa mẹ. Trong hội chứng này, vàng da có thể do bú sữa mẹ. Mặc dù nguyên nhân của kiểu vàng da này chưa rõ, nhưng có thể do một chất nào đó trong sữa mẹ làm giảm khả năng chuyển hóa và đào thải billirubin của gan.
Trong vàng da do sữa, nồng độ billlirubin tăng và đạt tới đỉnh trong khoảng 2 tuần, và nó vẫn tăng hơn một tuần tiếp theo , sau đó trở về bình thường trong vài tuần hoặc vài tháng tiếp theo. Thời gian tăng billirubin và vàng da khác với vàng da sinh lý đã được hiểu rõ và phân biệt rõ ràng nguyên nhân của 2 loại vàng da này. Điều quan trọng của vàng da kéo dài liên quan sữa mẹ là nó có khả năng tồn tại một nguyên nhân khác gây vàng da như tắc đường mật vì chỉ vàng da do sữa không thể gây nên vấn đề cho trẻ. Vàng da sinh lý và vàng da so sữa thường không ảnh hưởng gì đến trẻ, tuy nhiên điều đáng quan tâm là sự tăng cao billirubin không liên hợp kéo dài sẽ gây tổn thương cho não của trẻ. Vì thế khi nồng độ billirubin không liên hợp tăng kéo dài, việc điều trị thường bắt đầu với việc làm giảm nồng độ billirubin máu. Có thể bắt đầu điều trị sớm hơn ở trẻ sinh non vì chức năng gan hoàn thiện sẽ lâu hơn và nguy cơ tăng billirubin cao hơn và kéo dài hơn sẽ lớn hơn. Việc điều trị gồm liệu pháp ánh sáng với ánh sáng tự nhiên hoặc nhân tạo, và nếu liệu pháp ánh sáng không hiệu quả, thì nên truyền máu thay thế tức là máu của trẻ sẽ được thay thế bởi máu của người hiến máu bình thường.
Vàng da sinh lý và vàng da do sữa cần được phân biệt với bệnh lý tan máu ở trẻ sơ sinh trầm trọng hơn và có thể đe dọa tính mạng trẻ, đó là tình trạng do sự bất đồng nhóm máu giữa mẹ và bào thai, ví dụ bất đồng nhóm máu Rh. Bất đồng nhóm máu gây nên một cơn tan máu do kháng thể của mẹ trong hồng cầu ở trẻ nhưng may mắn là có nhiều phương pháp xử trí hiện đại trong thai kì nên nguyên nhân gây vàng da này hiếm gặp.
Có nhiều xét nghiệm để xác định nguyên nhân của vàng da, nhưng bệnh sử và khám thực thể cũng rất quan trọng.
Tiền sử có thể gợi ý những nguyên nhân có thể gặp của vàng da. Ví dụ như uống nhiều rượu gợi ý bệnh gan do rượu, trong khi tiêm ma túy lại gợi ý viêm gan do virus. Dùng thuốc mới gần đây gợi ý vàng da do thuốc. Đau bụng từng cơn kèm vàng da gợi ý tắc đường mật do sỏi.
Phần quan trọng của khám thưc thể bệnh nhân vàng da là khám bụng. U ổ bụng gợi ý vàng da do ung thư thâm nhiễm gan (ung thư di căn). Gan lớn, cứng nghĩ đến xơ gan. Gan nhiều nốt, cứng gợi ý ung thư trong gan.
Định lượng billirubin máu có thể giúp xác định nguyên nhân gây vàng da. Sự tăng đáng kể của billirubin gián tiếp tương đương với tăng billirubin liên hợp gợi ý tan máu. Tăng men gan đáng kể (aspartate amino transferase hay AST và alanine amino transferase hay ALT) gợi ý viêm gan như viêm gan virus. Tăng các xét nghiệm gan khác như alkaline phosphate gợi ý bệnh lý tắc nghẽn đường mật.
Siêu âm bụng là xét nghiệm đơn giản, an toàn và nhanh chóng, trong đó sóng âm sẽ thăm dò các cơ quan trong bụng. Khám siêu âm bụng có thể tìm ra sỏi mật, khối u trong gan, tụy hoặc đường mật giãn do tắc nghẽn do sỏi hoặc u.
Chụp cắt lớp vi tính là sử dụng tia X-quang để thăm dò mô mềm trong bụng. Nó rất hữu ích để phát hiện các khối u trong gan và tụy và ống mật giãn dù nó không thể tốt như siêu âm bụng để phát hiện sỏi mật.
Chụp cộng hưởng từ là dùng từ trường cơ thể để thăm dò các mô mềm của ổ bụng. Giống chụp cắt lớp vi tính, Cộng hưởng từ hữu ích để phát hiện các khối u và khảo sát đường mật. Có thể điều chỉnh để nhìn rõ đường mật trong MRI hơn chụp cắt lớp vi tính và do đó nó tốt hơn CT scan trong phát hiện nguyên nhân và vị trí tắc nghẽn đường mật.
Chụp mật tụy ngược dòng qua nội soi (ERCP) là phương tiện khảo sát đường mật tối ưu nhất. Trong phương pháp này, sau khi được gây tê, bệnh nhân sẽ nuốt ống nội soi mềm dài khoảng 1.2 mét có đèn và máy quay ở đầu ống. Ống này đi qua thực quản, dạ dày và tá tràng đoạn ống mật chủ đổ vào tá tràng.
Một ống nhỏ khác đi trong ống nội soi để vào ống mật đã bơm thuốc cản quang sẵn. Tia X giúp nhìn rõ đường mật qua thuốc cản quang, do đó ERCP thật sự hữu ích định rõ nguyên nhân và vị trí tắc nghẽn đường mật.
Ưu điểm chính của ERCP là thủ thuật chẩn đoán và can thiệp có thể thực hiện cùng lúc với Xquang. Ví dụ như nếu tìm ra sỏi trong đường mật thì có thể gắp sỏi ra cùng lúc. Cũng có thể đặt stent trong đường mật để giảm tắc nghẽn do sẹo hoặc các khối u và sinh thiết khối u.
Siêu âm bụng cũng có thể kết hợp với ERCP bằng cách dùng ống nội soi đặc biệt có thể thực hiện siêu âm. Siêu âm nội soi là kĩ thuật tuyệt vời để chẩn đoán sỏi mật có kích thước nhỏ có thể bị bỏ sót trong các kĩ thuật siêu âm, chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ. Đó cũng là phương tiện tốt nhất để thăm dò tụy tìm u và thực hiện sinh thiết qua nội soi khối u trong tụy.
Sinh thiết gan là sử dụng một mảnh mô nhỏ lấy từ gan để kiểm tra dưới kính hiển vi, nó thường được thực hiện bằng một kim dài sau khi gây tê tại chỗ vùng da nằm trên gan bằng thuốc tê. Kim nhỏ này đi xuyên qua da và vào bên trong gan, lấy một mảnh nhỏ nhu mô gan. Khi rút kim này ra, mảnh mô nhỏ này cũng được lấy ra cùng. Sinh thiết gan rất hữu ích để chẩn đoán viêm gan và đường mật, xơ gan, ung thư và gan nhiễm mỡ.
Ngoài điều trị theo nguyên nhân đặc hiệu của vàng da được đề cập ở trên, việc điều trị vàng da thường đòi hỏi chẩn đoán nguyên nhân gây vàng da cụ thể, và điều trị trực tiếp nguyên nhân, ví dụ như loại bỏ sỏi gây nghẽn đường mật.
Hầu hết nguyên nhân gây vàng da không thể dự phòng được dù người ta vẫn tranh cãi về việc uống rượu vừa phải có thể dự phòng bệnh gan liên quan rượu, và tránh dùng các thuốc ma túy hay quan hệ tình dục bừa bãi không an toàn có thể phòng ngừa bệnh gan do virus.
Tiên lượng vàng da khác nhau tùy theo nguyên nhân. Vàng da sơ sinh do phá hủy hemoglobin bào thai là lành tính và thường tự khỏi. Tuy nhiên, vàng da do ung thư gan di căn thường có tiên lượng không tốt.
0
0
