menu toggle

Danh sách các chủ đề

list list 0
Đã thích Thích

Bệnh xơ cứng bì

user

Ngày:

01/08/2018

user

Lượt xem:

1298

Bài viết thứ 11/08 thuộc chủ đề “Bệnh tự miễn và dị ứng”

TỔNG QUAN

Bệnh xơ cứng bì là gì?

Xơ cứng bì (scleroderma – “derma” có nghĩa là “da” hay “bì” và “sclero” có nghĩa là “xơ cứng”) là một nhóm các bệnh hiếm gặp liên quan đến sự xơ cứng hoặc siết chặt của da và mô liên kết (mô sợi tạo thành bộ khung nâng đỡ cơ thể).

Ở một số người, bệnh xơ cứng bì chỉ ảnh hưởng đến da.  Tuy nhiên đa số các trường hợp còn lại, bệnh còn làm tổn thương các cơ quan khác như mạch máu, nội tạng và hệ tiêu hóa. Tùy thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng mà người bệnh có các dấu hiệu và triệu chứng khác nhau.

Phụ nữ mắc bệnh xơ cứng bì nhiều hơn nam giới và bệnh thường xảy ra ở độ tuổi từ 30 đến 50. Hiện nay, bệnh chưa có cách chữa tận gốc, các biện pháp điều trị chỉ có thể làm giảm triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống.

Xơ cứng bì 1

Xơ cứng bì là một bệnh đặc trưng bởi sự dày và siết chặt của da, đặc biệt trên mặt, cánh tay và bàn tay, kết quả là làm giảm hay mất độ linh hoạt trong cử động.

TRIỆU CHỨNG

Những triệu chứng thường gặp của bệnh xơ cứng bì

Dấu hiệu và triệu chứng bệnh xơ cứng bì khá đa dạng, phụ thuộc vào phần cơ thể bị ảnh hưởng:

  • Da . Hầu như mọi bệnh nhân xơ cứng bì đều bị cứng hoặc siết chặt một vài mảng da. Các mảng da này có thể hình bầu dục hoặc dạng đường thẳng. Số lượng, vị trí và kích thước của các mảng da khác nhau tùy theo loại bệnh xơ cứng bì. Da có thể trở nên sáng bóng vì nó bị siết chặt và vùng tổn thương sẽ bị hạn chế cử động.
  • Ngón tay hoặc ngón chân . Một trong những biểu hiện sớm nhất của bệnh xơ cứng bì là sự tăng mẫn cảm đối với lạnh hoặc căng thẳng tinh thần. Khi tiếp xúc với vật lạnh các ngón có thể bị tê, đau hoặc thay đổi màu sắc. Đây là hiện tượng Raynaud, tình trạng này cũng xảy ra ở những người không mắc bệnh xơ cứng bì.
  • Hệ tiêu hóa . Ngoài hiện tượng trào ngược dạ dày-thực quản làm tổn thương phần thực quản gần dạ dày, bệnh nhân xơ cứng bì cũng có thể gặp khó khăn trong việc hấp thụ chất dinh dưỡng nếu cơ ruột của họ không có nhu động đúng cách để vận chuyển thức ăn.
  • Tim, phổi hoặc thận . Bệnh xơ cứng bì hiếm khi ảnh hưởng đến chức năng của tim, phổi hoặc thận nhưng các tổn thương này có thể đe dọa tính mạng.

Hiện tượng Raynaud

Hiện tượng Raynaud

NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân nào gây bệnh xơ cứng bì?

Bệnh xơ cứng bì là hậu quả của quá trình sản xuất và tích tụ collagen quá mức trong các mô cơ thể. Collagen là một loại protein dạng sợi tạo nên mô liên kết của cơ thể, bao gồm cả làn da.

Mặc dù nguyên nhân tạo ra collagen một cách bất thường vẫn chưa được biết rõ, hệ miễn dịch có vẻ như đóng một vai trò trong quá trình này. Vì một số lý do không rõ ràng, hệ miễn dịch chống lại chính cơ thể (còn gọi là tự miễn), gây ra phản ứng viêm và sản xuất collagen quá mức.

YẾU TỐ NGUY CƠ

Ai có nguy cơ mắc bệnh xơ cứng bì?

Bệnh xơ cứng bì thường gặp ở nữ nhiều hơn nam. Người Mỹ bản địa và người Mỹ gốc Phi có nguy cơ bị xơ cứng bì ảnh hưởng nội tạng nhiều hơn người Mỹ gốc Âu.

BIẾN CHỨNG

Những biến chứng của bệnh xơ cứng bì

Các biến chứng từ nhẹ đến nặng của xơ cứng bì có thể ảnh hưởng đến các bộ phận như:

  • Đầu ngón tay . Hiện tượng Raynaud trong xơ cứng bì có thể rất nghiêm trọng khi dòng máu lưu thông bị tắc nghẽn làm tổn thương vĩnh viễn các mô ở đầu ngón tay, gây ra các vết lõm hoặc vết loét trên da. Một số trường hợp hoại tử cần được phẫu thuật cắt bỏ.
  • Phổi . Sẹo hóa nhu mô phổi (xơ hóa phổi) có thể dẫn đến suy giảm chức năng hô hấp, làm giảm khả năng thở và khả năng chịu đựng khi vận động mạnh. Người bệnh cũng có thể bị cao huyết áp trong động mạch phổi (tăng áp phổi).
  • Thận . Khi xơ cứng bì ảnh hưởng đến thận, người bệnh có thể bị cao huyết áp và gia tăng lượng protein xuất hiện trong nước tiểu. Biến chứng đặc biệt nghiêm trọng xảy ra ở thận khi huyết áp tăng cao đột ngột có thể dẫn đến cơn suy thận cấp tính.

  • Tim . Sẹo ở mô cơ tim làm tăng nguy cơ xuất hiện nhịp tim bất thường (loạn nhịp tim), suy tim sung huyết và  viêm màng ngoài tim. Xơ cứng bì cũng có thể làm tăng áp lực lên phía bên phải của trái tim (thường do biến chứng ở phổi) và làm cho nó to ra.
  • Răng . Da mặt bị thít chặt lại làm miệng bệnh nhân trở nên nhỏ và hẹp hơn, gây khó khăn khi đánh răng và cần có cách làm sạch đặc biệt. Những bệnh nhân xơ cứng bì thường không tiết đủ lượng nước bọt bình thường, làm tăng nguy cơ bị sâu răng.
  • Hệ tiêu hóa . Biến chứng thường gặp là trào ngược acid từ dạ dày lên thực quản và khó nuốt – một số bệnh nhân mô tả cảm giác như thức ăn bị mắc kẹt giữa chừng xuống thực quản. Ngoài ra bệnh nhân còn  bị những đợt táo bón xen kẽ với những đợt tiêu chảy.
  • Chức năng tình dục . Đàn ông mắc bệnh xơ cứng bì thường bị rối loạn chức năng cương dương. Chức năng tình dục của phụ nữ cũng bị ảnh hưởng do giảm tiết chất nhờn và co thắt cửa âm đạo.

Chuẩn bị đi khám bệnh

Bạn có thể hỏi bác sĩ gia đình về các triệu chứng của mình. Nếu cần thiết, bác sĩ này sẽ hướng dẫn bạn đến khám bác sĩ chuyên khoa thấp khớp – chuyên điều trị viêm khớp và các bệnh khác của xương, khớp và cơ bắp. Bởi vì xơ cứng bì có thể ảnh hưởng đến nhiều hệ thống cơ quan, bạn có thể cần phải được khám bởi nhiều bác sĩ chuyên khoa khác nhau.

Những gì bạn có thể chuẩn bị

Do thời gian khám bệnh rất hạn chế nên bạn cần lên kế hoạch sử dụng tốt nhất khoảng thời gian này và viết ra trước những thông tin quan trọng bao gồm:

  • Mô tả chi tiết của tất cả các triệu chứng
  • Liệt kê tất cả các loại thuốc và liều lượng đã sử dụng, bao gồm cả các loại thuốc không cần kê toa và thuốc bổ
  • Câu hỏi cho các bác sĩ, chẳng hạn như các xét nghiệm hoặc điều trị mà bác sĩ khuyên nên tiến hành

Bác sĩ có thể hỏi một số câu sau đây:

  • Ngón tay bạn có bị tê hay đổi màu khi bị lạnh hoặc căng thẳng không?
  • Bạn có thường xuyên bị ợ nóng hoặc khó nuốt không?
  • Có ai trong gia đình bạn có các dấu hiệu và triệu chứng tương tự không?

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán bệnh xơ cứng bì như thế nào?

Bởi vì xơ cứng bì có rất nhiều dạng và ảnh hưởng đến nhiều vùng khác nhau của cơ thể nên bệnh có thể rất khó chẩn đoán.

Sau khi khám lâm sàng kỹ lưỡng, bác sĩ có thể đề nghị bạn làm xét nghiệm máu để kiểm tra nồng độ kháng thể trong máu. Xét nghiệm cắt một mẩu da nhỏ bị bệnh (sinh thiết da) có thể cần thiết để tìm kiếm các dấu hiệu bất thường trong phòng thí nghiêm.

Bạn có thể cần phải đo chức năng hô hấp, chụp CT phổi và siêu âm tim.

ĐIỀU TRỊ

Các phương pháp điều trị bệnh xơ cứng bì

Trong một số trường hợp, các vấn đề về da liên quan với xơ cứng bì sẽ mờ dần và tự biến mất trong ba đến năm năm. Các dạng xơ cứng bì ảnh hưởng đến nội tạng thường tiến triển xấu dần theo thời gian.

Thuốc

Hiện tại không có thuốc đặc trị cho bệnh xơ cứng bì để ngăn sự sản xuất quá mức collagen. Nhưng một số loại thuốc có thể giúp kiểm soát các triệu chứng hoặc ngăn ngừa các biến chứng. Để có tác dụng này, các loại thuốc có thể:

  • Làm giãn các mạch máu : thuốc điều trị huyết áp mà làm giãn mạch máu có thể giúp ngăn ngừa các vấn đề về thận và phổi, giúp điều trị hiện tượng Raynaud.
  • Ức chế hệ thống miễn dịch : thuốc ức chế hệ thống miễn dịch dùng cho bệnh nhân sau ghép tạng, có thể giúp giảm các triệu chứng xơ cứng bì.
  • Giảm acid trong dạ dày : thuốc như omeprazole (Prilosec) có thể làm giảm triệu chứng của trào ngược acid.
  • Ngăn ngừa nhiễm trùng : thuốc mỡ kháng sinh có thể giúp phòng ngừa nhiễm trùng vết loét ngón tay gây ra bởi hiện tượng Raynaud. Vaccine ngừa cúm và viêm phổi có thể giúp bảo vệ phổi đã bị tổn thương do xơ cứng bì.
  • Giảm đau : nếu thuốc giảm đau không cần kê toa không tác dụng, bạn có thể yêu cầu bác sĩ kê toa thuốc mạnh hơn.

Liệu pháp

Vật lý trị liệu có thể giúp bạn:

  • Kiểm soát cơn đau
  • Cải thiện sức khoẻ và khả năng vận động
  • Tự làm các công việc hàng ngày

Phẫu thuật

Chỉ áp dụng khi không còn lựa chọn nào khác, các loại phẫu thuật áp dụng cho các biến chứng xơ cứng bì có thể bao gồm:

  • Tháo khớp : nếu hiện tượng Raynaud gây loét ngón tay nghiêm trọng và dẫn đến hoại tử thì cần phẫu thuật cắt bỏ.
  • Ghép phổi : bệnh nhân bị áp lực động mạch phổi ngày càng tăng cao (tăng áp phổi) có thể cần được ghép phổi.

THAY ĐỔI LỐI SỐNG VÀ CÁC BIỆN PHÁP HỖ TRỢ

Thay đổi lối sống và các biện pháp hỗ trợ

Bạn có thể thực hiện một số bước sau để giúp kiểm soát các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì:

  • Sống năng động : tập thể dục giúp cơ thể linh hoạt, cải thiện lưu thông máu và làm giảm độ cứng. Bài tập về chuyển động có thể giúp giữ cho làn da và khớp xương được linh hoạt.
  • Không hút thuốc : nicotine gây co mạch máu và làm cho hiện tượng Raynaud tồi tệ hơn. Hút thuốc cũng có thể làm tắc vĩnh viễn các mạch máu. Hãy nhờ bác sĩ trợ giúp nếu việc bỏ thuốc gặp khó khăn.
  • Kiểm soát chứng ợ nóng (heartburn – hiện tượng trào ngược acid). Tránh các loại thực phẩm gây ợ hơi hoặc ợ nóng và tránh ăn khuya. Nâng cao đầu khi ngủ để giữ cho acid trong dạ dày không trào ngược lên thực quản. Thuốc trung hoà acid có thể giúp giảm các triệu chứng.
  • Tự bảo vệ tránh bị lạnh : mang găng tay để bảo vệ bàn tay của bạn bất cứ khi nào tiếp xúc với vật lạnh – ngay cả khi sử dụng ngăn đá tủ lạnh. Khi bạn ở ngoài trời lạnh, hãy nhớ che mặt và đầu cũng như mặc nhiều lớp quần áo ấm.
  • Thiền định và các kỹ thuật thư giãn : có thể giúp bạn chống chọi với sự khó chịu của bệnh xơ cứng bì,  giúp giảm đau và bớt mệt mỏi.

ĐỐI PHÓ VÀ HỖ TRỢ

Đối phó và hỗ trợ

Đây là bệnh mạn tính nên việc sống chung với xơ cứng bì có thể làm cho bạn gặp nhiều thăng trầm trong cảm xúc. Dưới đây là một số gợi ý để giúp bạn thoát khỏi những khó khăn trên:

  • Cố gắng tự duy trì các hoạt động bình thường mỗi ngày.
  • Giữ nhịp độ hằng ngày và nghỉ ngơi hợp lý.
  • Giữ mối quan hệ với bạn bè và gia đình.
  • Tiếp tục theo đuổi sở thích mà bạn còn khả năng làm được.

Việc chẩn đoán sớm bệnh xơ cứng bì cũng như khả năng việc phát hiện và xử lý nhiều biến chứng đã được cải thiện rất nhiều trong 30 năm gần đây. Nếu gặp khó khăn khi làm những việc yêu thích thì bạn cần được bác sĩ giúp đỡ để vượt qua các trở ngại.

Bạn cần nhớ rằng sức khỏe thể chất có thể tác động trực tiếp một phần đến sức khỏe tâm thần. Sự chối bỏ, giận dữ và thất vọng là những hiện tượng thường gặp khi đối diện với bệnh mạn tính.

Đôi khi, bạn có thể cần biện pháp bổ sung để giải quyết các vấn đề về cảm xúc. Các chuyên gia, chẳng hạn như bác sĩ vật lý trị liệu hoặc bác sĩ tâm lý có thể hỗ trợ bạn giải quyết các vấn đề này. Họ cũng có thể giúp bạn phát triển các kỹ năng đối phó với bệnh bao gồm cả kỹ thuật thư giãn.

Tham gia một nhóm hỗ trợ, nơi bệnh nhân có thể chia sẻ kinh nghiệm và cảm xúc với những người khác, thường là một cách tiếp cận tốt. Hãy hỏi bác sĩ về các nhóm hỗ trợ này gần nơi bạn sinh sống.

Tài liệu tham khảo

  1. http://www.mayoclinic.com/health/scleroderma/DS00362
  2. http://www.your-doctor.net/dermatology_atlas/english/?id=144
keyword

Từ khóa

Đang cập nhật

prevBig

Quay lại

list list 0
Đã thích Thích