Hội chứng hố sau

Còn được biết như là: cân tiểu não, hội chứng câm tiểu não, hội chứng tác động nhận thức tiểu não, câm tiểu não thoáng qua, câm và rối loạn chức năng.

Hội chứng hố sau là gì?

Hội chứng hố sau, hay im lặng tiểu não, là một tình trạng đôi khi phát triển sau phẫu thuật để loại bỏ khối u não ở vùng hố sau của não. Hố sau là một vùng gần đáy sọ chứa tiểu não và thân não.

Trẻ mắc hội chứng hố sau thường có một tập hợp các triệu chứng. Triệu chứng nổi bật nhất là hạn chế hoặc mất tiếng. Mặc dù trẻ thiếu diễn đạt bằng lời nói, chúng có thể xử lý và hiểu thông tin. Các triệu chứng khác của hội chứng hố sau bao gồm những thay đổi về lời nói, vận động, cảm xúc và hành vi.

Các triệu chứng thường xuất hiện 1-10 ngày sau phẫu thuật khối u và có thể kéo dài vài tuần hoặc vài tháng. Ngay cả khi bệnh cải thiện, bệnh nhân có thể có một số mức độ nào đó các vấn đề đang diễn ra.

Các khối u ở vùng hố sau chiếm hơn một nửa số khối u não ở trẻ em. Khoảng 25% trẻ em được phẫu thuật để loại bỏ u nguyên bào tủy, một khối u hố sau, sẽ phát sinh hội chứng hố sau. Ít phổ biến hơn, phẫu thuật cho các khối u khác, chẳng hạn như u tế bào hình sao và u màng não thất, cũng có thể gây ra hội chứng hố sau.

Hội chứng hố sau không được hiểu một cách hoàn chỉnh. Các bác sĩ không biết chính xác lý do tại sao tình trạng này ảnh hưởng đến một số trẻ em chứ không phải những đứa khác. Mặc dù các yếu tố nhất định có thể làm tăng nguy cơ, hội chứng hố sau có thể được dự đoán trước. Không có cách chữa trị cho hội chứng hố sau, và quá trình phục hồi rất khác nhau.

Các triệu chứng của hội chứng hố sau từ nhẹ đến nặng. Các triệu chứng thường cải thiện theo thời gian khi não lành. Hầu hết trẻ em sẽ lấy lại khả năng giao tiếp và tự đi lại được. Phục hồi thường là một quá trình lâu dài, xảy ra trong nhiều tuần, vài tháng hoặc thậm chí nhiều năm. Bệnh nhân thường có vấn đề lâu dài trong một hoặc nhiều chức năng, đặc biệt là dáng đi, sự phối hợp động tác, sự rõ ràng của lời nói và nhận thức. Trẻ em có triệu chứng nghiêm trọng hơn có nhiều khả năng bị thiếu hụt lâu dài.

Chăm sóc cho hội chứng hố sau thường bao gồm một sự kết hợp của các dịch vụ phục hồi chức năng bao gồm vật lý trị liệu, trị liệu nghề nghiệp, và ngôn ngữ trị liệu. Hỗ trợ dinh dưỡng, tâm lý và hỗ trợ trường học cũng rất quan trọng.

Các triệu chứng thường gặp của hội chứng hố sau

• Mất giọng nói hoặc bị câm
• Thiếu kiểm soát hoặc phối hợp động tác
• Chuyển động mắt bất thường
• Cảm xúc bất ổn, cáu gắt hoặc thay đổi hành vi
• Khó nuốt
• Yếu cơ hoặc giảm trương lực cơ
• Mất tạm thời các vận động tự động
• Các vấn đề về nhận thức

Các triệu chứng của hội chứng hố sau

Hội chứng hố sau là tập hợp các triệu chứng bao gồm thay đổi về lời nói, vận động, cảm xúc, hành vi và / hoặc nhận thức.

Lời nói, ngôn ngữ và nuốt

• Mất giọng nói (câm): Một số trẻ hoàn toàn mất giọng nói. Những đứa trẻ khác có thể nói một vài từ hoặc nói những cụm từ rất ngắn. Mất giọng nói này thường xảy ra 1-2 ngày sau phẫu thuật. Đối với hầu hết trẻ em, lời nói trở lại trong vài tuần hoặc vài tháng tới, nhưng có thể có một số khiếm khuyết kéo dài. Bởi vì đây là một đặc điểm chính của tình trạng, hội chứng hố sau còn được gọi là câm tiểu não.
• Các vấn đề về giọng nói do yếu cơ hoặc kiểm soát cơ kém (chứng khó đọc): Nhiều trẻ mắc hội chứng hố sau có vấn đề về giọng nói vì chúng gặp khó khăn trong việc kiểm soát các cơ miệng, lưỡi, vòm miệng và dây thanh âm. Lời nói có thể khó hiểu do tốc độ nói chậm, lời nói bị chậm, sự cố phát ra âm thanh hoặc các vấn đề về âm lượng, âm điệu hoặc âm sắc.
• Các vấn đề về giọng nói do tổn thương đường dẫn truyền của não kiểm soát các cử động cần thiết cho lời nói (chứng mất phối hợp động tác): Một số trẻ gặp khó khăn khi nói những gì chúng muốn nói một cách chính xác. Chúng có thể gặp vấn đề trong việc phối hợp cử động miệng để nói hoặc nói âm thanh hoặc từ đích một cách nhất quán. Chúng cũng có thể gặp khó khăn khi di chuyển miệng của chúng một cách tự chủ. Ví dụ, trẻ em có thể không thể mở miệng hoặc mỉm cười theo lệnh. Tuy nhiên, chúng có thể ngáp như một phản xạ hoặc cười.
• Vấn đề về nuốt (chứng khó nuốt): Trẻ em có thể không kiểm soát được các cơ dùng để nuốt. Điều này có thể cần thay đổi chế độ ăn uống, sử dụng các thiết bị hoặc chiến lược chuyên dụng hoặc thậm chí cho ăn bằng ống thông cho đến khi vấn đề này được cải thiện.

Trương lực cơ, kiểm soát vận động và vận động.

• Thiếu các cử động tự chủ (mất phối hợp động tác): Lúc đầu, hầu hết trẻ em sẽ gặp khó khăn khi được yêu cầu đi lại (các cử động tự chủ). Tuy nhiên, chúng có thể xuất hiện các chuyển động tự phát hoặc tự chủ, chẳng hạn như ngáp hoặc nhăn mặt. Điều này có thể làm cho cánh tay và chân dường như yếu hơn bình thường. Các vấn đề về sự phối hợp cơ bắp trở nên rõ ràng chỉ khi chứng mất phối hợp động tác được cải thiện và các cử động tự chủ trở lại.
• Các vấn đề kiểm soát cử động (mất điều hòa động tác): Một loạt các vấn đề về cử động, cân bằng và phối hợp cơ xuất hiện trong hội chứng hố sau. Trẻ em có thể gặp rắc rối với các cử động lớn cũng như các kỹ năng vận động tinh. Giảm sự phối hợp mắt tay, xử lý các vật nhỏ và đi lại không ổn định trở nên rõ ràng khi trẻ cải thiện. Các mức độ khác nhau của những vấn đề này sẽ tồn tại ở hầu hết trẻ em mắc hội chứng hố sau. Trong giai đoạn đầu của hội chứng hố sau, kiểm soát ruột và bàng quang bị suy yếu ở hầu hết trẻ em, mặc dù các chức năng này thường cải thiện ngay.
• Yếu một bên cơ thể (liệt nửa người): Một số trẻ có thể bị yếu một hoặc cả hai bên cơ thể.
• Thay đổi về trương lực cơ (giảm trương lực cơ hoặc tăng trương lực cơ): trương lực cơ là sự cân bằng của sự căng cơ khi cơ được nghỉ ngơi, giảm trương lực cơ có thể dẫn đến cơ bắp mềm và không có khả năng kiểm soát tư thế hoặc ngồi thẳng. Tăng trương lực cơ, khiến cơ bắp quá căng.
• Các vận động tự phát: Một số trẻ có thể phát triển các vận động tự phát. Chúng có thể bao gồm run, giật cơ hoặc chân tay đột ngột, hoặc cử động mắt tự phát.
• Các vấn đề với dây thần kinh sọ (liệt dây thần kinh sọ): Dây thần kinh sọ VI và VII thường liên quan đến hội chứng hố sau. Dây thần kinh sọ thứ sáu điều khiển chuyển động của mắt. Các vấn đề với dây thần kinh này có thể khiến nhìn đôi và lác mắt. Dây thần kinh sọ thứ bảy là dây thần kinh mặt. Tổn thương dây thần kinh này có thể liệt mặt. Trẻ có thể chảy nước bọt hoặc có vấn đề về biểu cảm khuôn mặt.

Thay đổi tâm trạng, hành vi và cảm giác

Trẻ mắc hội chứng hố sau thường có cảm xúc không ổn định. Chúng có thể biểu thị các phản ứng, chẳng hạn như cười hoặc khóc, mà là điều không ngờ hoặc không phù hợp với tình huống. Trẻ có thể có tâm trạng thất thường hoặc khó bình tĩnh. Đôi khi, trẻ em có thể biểu hiện thu mình hoặc phản ứng ít. Khó chịu, trầm cảm, lo lắng và không tập trung cũng rất phổ biến. Vấn đề về giấc ngủ cũng có thể xảy ra, bao gồm thay đổi trong kiểu ngủ hoặc giờ ngủ.

Một số trẻ mắc hội chứng hố sau có những thay đổi trong cách chúng phản ứng với các cảm giác như xúc giác, ánh sáng, âm thanh hoặc chuyển động. Chúng có thể bị làm phiền bởi những thứ xung quanh không gây ra phản ứng trước đó.

Những thay đổi này có thể hạn chế khả năng hoặc mong muốn tham gia chơi, hoạt động hàng ngày hoặc phục hồi chức năng của trẻ.

Những tác động lên nhận thức

Trẻ mắc hội chứng fossa sau thường biểu hiện giảm chức năng nhận thức, bao gồm các vấn đề về tập trung, chú ý, tốc độ xử lý và trí nhớ. Chúng có thể thực hiện các nhiệm vụ chậm hơn và gặp khó khăn trong việc tổ chức và lập kế hoạch. Trẻ em có thể ít có khả năng giải quyết vấn đề và truyền đạt ý tưởng của chúng. Giảm chức năng nhận thức có khả năng tồn tại ở một mức độ nào đó. Tuy nhiên, khó biết được nguyên nhân các triệu chứng là do hội chứng hố sau hay là do tác dụng muộn nhận thức liên quan đến khối u hoặc điều trị.

Các triệu chứng của hội chứng hố sau rất phức tạp và chúng thường liên quan đến nhau. Ví dụ, trẻ có thể trở nên kích động và thất vọng khi chúng không thể giao tiếp. Suy giảm khả năng nói và ngôn ngữ có thể có một số nguyên nhân, bao gồm yếu cơ, mất phối hợp động tác và suy giảm nhận thức. Ngoài ra, bệnh nhân tiếp tục được điều trị ung thư có thể gây ra thêm các vấn đề, làm cho các triệu chứng tồi tệ hơn hoặc trì hoãn phục hồi. Tuy nhiên, điều quan trọng cần biết là hầu hết bệnh nhân đều có sự cải thiện đáng kể các triệu chứng theo thời gian và trở nên độc lập trong các hoạt động của cuộc sống hàng ngày.

Chăm sóc hỗ trợ tốt và khích lệ có thể giúp thúc đẩy sự phục hồi tốt nhất có thể.

Đọc thêm về các yếu tố nguy cơ và nguyên nhân của hội chứng hố sau.

Chăm sóc trẻ em mắc hội chứng hố sau

Chăm sóc hỗ trợ là phương pháp điều trị chính dành cho hội chứng hố sau. Các triệu chứng cụ thể được giải quyết bằng cách sử dụng kết hợp các liệu pháp bao gồm:

• Trị liệu ngôn ngữ
• Vật lý trị liệu
• Trị liệu nghề nghiệp
• Đánh giá nhận thức và phục hồi chức năng
• Tâm lý và hành vi
• Hỗ trợ tại nhà và ở trường học
• Dinh dưỡng lâm sàng

Lời khuyên cho các gia đình đang đối mặt với hội chứng hố sau

Nhận hỗ trợ

Hội chứng hố sau có thể là một thử thách đối với bệnh nhân và gia đình. Cha mẹ cảm thấy bất lực và thất vọng khi họ không thể làm dịu hoặc giao tiếp với con mình. Khi trẻ bắt đầu hồi phục, chúng cũng kể lại rằng chúng thất vọng vì chúng có thể hiểu nhưng không thể giao tiếp hoặc bày tỏ suy nghĩ và cảm xúc. Thật khó cho các gia đình để biết mong đợi những gì hoặc phải làm gì để giúp con của họ. Các gia đình khác đã trải qua một trải nghiệm tương tự có thể là một nguồn hỗ trợ và đưa lời khuyên. Một nhóm chăm sóc có kinh nghiệm cũng rất quan trọng để đảm bảo bệnh nhân và gia đình có các nguồn lực họ cần cho hành trình phục hồi.

Những kỳ vọng điều trị

Hội chứng hố sau là rất khó dự đoán. Phục hồi có vẻ khác nhau đối với mỗi bệnh nhân và mỗi triệu chứng có thể có một thời gian khác nhau. Mặc dù các gia đình khác có thể là nguồn giúp đỡ và khuyến khích, nhưng điều quan trọng là tránh đặt kỳ vọng dựa trên một hành trình khác của bệnh nhân khác.

Tìm thông tin và đặt câu hỏi

Hội chứng hố sau là một tình trạng hiếm gặp. Nhiều chuyên gia phục hồi chức năng chưa bao giờ làm việc với một đứa trẻ với tình trạng này. Cha mẹ là những người ủng hộ quan trọng cho con của họ. Họ có thể làm việc với nhóm chăm sóc để đảm bảo con họ có các chuyên gia và dịch vụ hỗ trợ phù hợp, đặc biệt là khi trẻ chuyển sang chăm sóc ngoại trú hoặc chăm sóc lâu dài.

Các câu hỏi để hỏi nhóm chăm sóc về hội chứng hố sau:

• Con tôi có thêm bất kỳ yếu tố rủi ro nào không?
• Tôi nên theo dõi những gì sau khi phẫu thuật?
• Con tôi sẽ được theo dõi sau phẫu thuật như thế nào?
• Những phương pháp điều trị nào có sẵn nếu con tôi có triệu chứng của hội chứng hố sau?
• Tôi có thể làm gì để giúp con tôi trong quá trình hồi phục?

Sử dụng các thiết bị và chiến lược hỗ trợ theo khuyến nghị từ nhóm chăm sóc của bạn

Một loạt các nguồn lực có sẵn cho bệnh nhân và gia đình để hỗ trợ giao tiếp, vận động thể chất và các hoạt động của cuộc sống hàng ngày.

Một nhà trị liệu ngôn ngữ có thể khuyến nghị sử dụng các phương tiện giao tiếp như cử chỉ, tín hiệu tay, ngôn ngữ ký hiệu và bảng hoặc thiết bị để cho phép trẻ em bày tỏ mong muốn và nhu cầu.

Một chuyên gia vật lý trị liệu có thể giúp các gia đình đưa ra quyết định về thiết bị di chuyển và giúp đo và phù hợp với bệnh nhân bằng các thiết bị như xe lăn, xe tập đi, gậy và / hoặc nẹp chân. Bệnh nhân thường sử dụng nhiều loại thiết bị khác nhau trong quá trình phục hồi. Chúng có thể sử dụng một số thiết bị cho các hoạt động nhất định và không cho các hoạt động khác. Ví dụ, một đứa trẻ có thể sử dụng xe tập đi để di chuyển ở nhà nhưng sẽ sử dụng xe lăn cho những khoảng cách xa hơn, chẳng hạn như đi đến cửa hàng hoặc đến trường.

Một nhà trị liệu nghề nghiệp có thể đề nghị các thiết bị chuyên dụng để giúp đỡ các hoạt động hàng ngày như tắm và sử dụng nhà vệ sinh. Các công cụ như bút chì sửa đổi và dụng cụ cho ăn thích nghi cũng có thể được đề xuất để thực hiện các công việc dễ dàng hơn. Trong một số trường hợp, thiết bị chỉnh hình cho bàn tay trẻ con có thể được dùng để giúp trẻ thực hiện các nhiệm vụ vận động tinh.

Kiên nhẫn với liệu pháp

Bệnh nhân và gia đình có thể trở nên thất vọng khi khó tiến triển. Tuy nhiên, tiếp tục điều trị là quan trọng, ngay cả khi tiến triển có vẻ chậm. Theo dõi liên tục và hỗ trợ lâu dài, bao gồm cả cơ sở học tập, có thể giúp thúc đẩy chất lượng cuộc sống sau hội chứng hố sau.

Tài liệu tham khảo

Posterior Fossa Syndrome